Классификация хронических лейкозов основные типы и стадии заболевания (7 видео)

Хронические лейкозы – это группа злокачественных опухолей, характеризующихся неизменным долгосрочным течением и накоплением незрелых лейкоцитов в крови и костном мозге. Это серьезное заболевание, которое требует внимательного и своевременного лечения.

Основная классификация хронических лейкозов включает два основных типа: хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) и хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Оба вида лейкоза отличаются своими характеристиками и требуют специфического подхода к лечению.

ХМЛ характеризуется увеличением числа незрелых миелоидных клеток в крови и костном мозге. Это заболевание встречается преимущественно у взрослых людей и повышает риск развития других осложнений, таких как фиброз костного мозга или прогрессирование заболевания в акселерированную и затем в терминальную фазы.

ХЛЛ, в свою очередь, характеризуется накоплением зрелых лимфоцитов в крови и костном мозге. Чаще всего, это заболевание диагностируется у пожилых людей и может протекать долгие годы без явных симптомов, однако, с течением времени, ХЛЛ может прогрессировать и привести к развитию осложнений, включая пониженные показатели гемоглобина, тромбоцитопению и анемию.

У обоих типов лейкозов выделяют несколько стадий развития болезни, включая хроническую фазу, акселерированную и терминальную фазы. Раннее выявление и диагностика стадии заболевания играют важную роль в назначении адекватного лечения и определении прогноза для пациента. Поэтому, при любых подозрениях на хронический лейкоз, важно обратиться к врачу для проведения необходимых исследований и получения правильного диагноза.

Содержание

Классификация хронических лейкозов
Основные типы заболевания:
Хронический миелоидный лейкоз:
Хронический лимфоцитарный лейкоз:
Хронический моноцитарный лейкоз:
Стадии заболевания:
Ранняя стадия хронического миелоидного лейкоза:
Цитогенетическая активность:
Бластовая криза:
💡 Видео

Видео:Острый миелобластный и лимфобластный лейкоз - причины, симптомы и видыСкачать

Классификация хронических лейкозов

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) — наиболее распространенный тип хронического лейкоза, который влияет на миелоидные клетки костного мозга. Обычно ХМЛ начинается с неконтролируемой продукции зрелых и недифференцированных миелоидных клеток. Это приводит к накоплению этих клеток в крови, костном мозге и других тканях.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это хронический лейкоз, который поражает лимфоциты. ХЛЛ часто развивается медленно, и его признаки могут быть незаметными в течение длительного времени. Он может затронуть лимфатические узлы, селезенку, кровь и костный мозг. ХЛЛ также может прогрессировать в более агрессивные формы лимфомы.

Хронический моноцитический лейкоз (ХМЛ) — это редкий тип хронического лейкоза, который влияет на моноциты — один тип лейкоцитов. ХМЛ часто прогрессирует медленно и может включать в себя симптомы, такие как повышенная утомляемость, бледность и увеличение селезенки.

Классификация хронических лейкозов имеет важное значение при выборе подходящего лечения и оценке прогноза. Различия в типах и стадиях хронических лейкозов определяются особенностями опухолевых клеток и их влиянием на организм пациента.

Видео:Внутренние болезни. Острые и хронические лейкозыСкачать

Основные типы заболевания:

В зависимости от типа пораженной кроветворной клетки различают следующие основные типы хронических лейкозов:

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) – это самый распространенный тип хронического лейкоза, при котором поражаются зрелые лимфоциты. Он характеризуется медленным прогрессированием и обычно встречается у пожилых людей.
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) – это форма лейкемии, при которой поражаются миелоидные клетки, ответственные за образование крови в костном мозге. ХМЛ может протекать в трех стадиях – хронической, ускоренной и терминальной фазах.
Хронический эритремия (полицитемия Ведовейа) – это редкая форма лейкемии, которая характеризуется избыточным образованием эритроцитов. Она может приводить к нарушениям в кровообращении и способствовать развитию тромбозов.
Хронический моноцитарный лейкоз (ХМЛ) – это редкий тип лейкемии, при котором поражаются моноциты и их предшественники. ХМЛ обычно прогрессирует медленно и может вести к развитию других типов лейкемии, включая острую моноцитарную лейкемию.

Классификация хронических лейкозов включает также редкие формы заболевания, о которых известно меньше. Важно диагностировать и классифицировать лейкозы, чтобы определить лучший план лечения для каждого пациента.

Хронический миелоидный лейкоз:

Основной причиной ХМЛ является генетическое изменение, известное как хромосомная транслокация между хромосомами 9 и 22, что приводит к образованию филадельфийской хромосомы. Это генетическое изменение приводит к неправильному функционированию миелоидных клеток в костном мозге, что приводит к их неконтролируемому размножению.

Симптомы ХМЛ могут включать усталость, слабость, постоянно повышенный уровень белых кровяных клеток, увеличенные лимфоузлы, спленомегалию и кожные изменения.

Диагноз ХМЛ обычно подтверждается при помощи крови и костного мозга анализа, а также при помощи генетических исследований для обнаружения филадельфийской хромосомы.

ХМЛ имеет три стадии: хроническую, ускоренную и терминальную. В хронической стадии, больные ХМЛ часто не испытывают крупных симптомов и находятся в длительной ремиссии. В ускоренной стадии, болезнь начинает прогрессировать и становится более агрессивной. В терминальной стадии, болезнь становится высокоагрессивной и требует немедленного лечения.

Лечение ХМЛ включает фармакотерапию, такую как тирозинкиназные ингибиторы, иммунотерапию и костномозговую трансплантацию. Ответ на лечение может быть полным, частичным или отсутствующим в зависимости от стадии болезни и других факторов.

Обсуждение всех возможных вариантов лечения и прогноза должно проводиться с врачом-онкологом, чтобы определить наилучший подход для каждого пациента с ХМЛ.

Хронический лимфоцитарный лейкоз:

ХЛЛ характеризуется накоплением зрелых, но нефункциональных лимфоцитов в костном мозге, крови и лимфатических узлах. Это приводит к увеличению размеров лимфоузлов, печени и селезенки.

В основном ХЛЛ диагностируется у пациентов старше 50 лет. Он обладает плавным клиническим течением, симптомы которого могут быть незаметными в начальные стадии. Часто ХЛЛ обнаруживается случайно при проведении общего анализа крови.

Основными признаками ХЛЛ являются увеличение лимфоузлов, повышенная утомляемость, потливость ночью, частые инфекции, анемия, снижение числа тромбоцитов и повышение числа лимфоцитов в крови.

Для диагностики ХЛЛ применяются кровяные исследования, которые включают общий анализ крови, изучение лейкоцитарной формулы, иммуногенетические исследования, цитохимический анализ крови и костномозговой пункции.

Стадии ХЛЛ оцениваются с помощью системы Rai или Binet, которые учитывают количество лимфоцитов в крови, увеличение лимфоузлов и селезенки, а также наличие анемии и тромбоцитопении.

Лечение ХЛЛ зависит от стадии заболевания, возраста пациента и других факторов. В начальных стадиях хронического лейкоза может быть назначено наблюдение, а в более продвинутых случаях может потребоваться химиотерапия, иммунотерапия или трансплантация костного мозга.

Стадия ХЛЛ по системе Rai:	Стадия ХЛЛ по системе Binet:
Стадия 0 — лимфоцитоз без увеличения лимфоузлов и селезенки.	Стадия А — меньше трех измененных зон.
Стадия I — лимфоцитоз с увеличением лимфоузлов.	Стадия B — три и более измененных зоны.
Стадия II — лимфоцитоз с увеличением селезенки.	Стадия C — анемия.
Стадия III — лимфоцитоз с анемией.
Стадия IV — лимфоцитоз с тромбоцитопенией.

Хронический моноцитарный лейкоз:

ХМЛ является редким типом лейкоза и составляет около 5-10% всех случаев хронического лейкоза. Он может возникнуть как самостоятельное заболевание или развиться после предшествующего заболевания, такого как миелодиспластический синдром.

Симптомы ХМЛ могут включать усталость, слабость, потерю веса, повышенную потливость, повышение температуры тела, увеличение селезенки и печени. Пациенты с ХМЛ также могут иметь повышенный риск развития инфекций и кровотечений.

Для диагностики ХМЛ проводятся различные исследования, включая анализ крови и костного мозга, генетические тесты и другие специализированные тесты. Лечение ХМЛ может включать химиотерапию, трансплантацию костного мозга и лекарственные препараты, такие как тиросинкиназные ингибиторы.

ХМЛ является хроническим заболеванием, требующим длительного ухода и наблюдения. С ранним выявлением и подходящим лечением, много пациентов с ХМЛ могут жить нормальной и активной жизнью.

Видео:Хронический миело- и лимфолейкоз - причины, симптомы и видыСкачать

Стадии заболевания:

Хронические лейкозы классифицируются по степени зрелости злокачественных клеток и фазе зрелости, на которой происходит их накопление.

Всего существует три основные стадии заболевания:

1. Хроническая фаза (ХФ). В этой стадии обнаруживаются зрелые, функционально активные клетки костного мозга, а количество лейкоцитов в периферической крови не превышает нормальных значений.

2. Ускоренная фаза (УФ). В этой стадии происходит активное размножение злокачественных клеток, что приводит к увеличению числа лейкоцитов в крови и нарушению их функциональной зрелости.

3. Переход в терминальную фазу (фаза криза) может произойти из любой предыдущей стадии. В этой фазе наблюдаются резкое увеличение числа незрелых, невозможных для функции клеток и прогрессирующее ухудшение состояния пациента.

С помощью классификации стадий заболевания возможно определение тактики проведения лечения и прогноза жизни пациента с хроническим лейкозом.

Ранняя стадия хронического миелоидного лейкоза:

— Обнаружение характерной хромосомной аномалии — филадельфийского хромосомного перестройки (Ph+), которая является специфическим маркером данного типа лейкоза.

— Наличие точных симптомов и признаков, таких как повышение числа гранулоцитов в крови, гепатомегалия (увеличение печени), спленомегалия (увеличение селезенки) и гиперурисемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови).

— Отсутствие симптомов утрудненного дыхания, кровохарканья или костного болевого синдрома, что отличает раннюю стадию ХМЛ от более поздних стадий или других форм лейкоза.

— Высокая концентрация базофилов, эозинофилов и сегментоядерных нейтрофилов в крови и костном мозге.

— Умеренная тромбоцитоз (повышенное число тромбоцитов) и эритроцитоз (повышенное число эритроцитов).

— Доминирующий тип клеток — миеоциты. Они обладают способностью к дифференцировке в гранулоциты и заполняют костный мозг, замещая нормальные клетки.

У пациентов с ранней стадией ХМЛ наблюдается медленное прогрессирование заболевания и хорошая прогнозируемость относительно реакции на терапию. Однако без необходимого лечения, она может прогрессировать до более поздних стадий, включая ускоренную и терминальную фазы, которые требуют интенсивной терапии и имеют более плохой прогноз.

Цитогенетическая активность:

На основании цитогенетического анализа выделяются основные типы хронических лейкозов:

Тип лейкоза	Хромосомные аномалии
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)	Хромосома Philadelphia (Ph)
Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)	Хромосомные аномалии (17p-, 11q-, trisomy 12 и др.)
Хронический моноцитарный лейкоз (ХМЛМ)	Хромосомные аномалии (del(7q) и др.)

Определение цитогенетической активности позволяет определить, к какому типу лейкоза относится пациент, что важно для выбора оптимальной схемы лечения. Результаты цитогенетического анализа также могут использоваться для прогнозирования прогрессирования заболевания и определения стадии лейкоза.

Бластовая криза:

Основной причиной возникновения бластовой кризы является мутация генов кроветворных клеток, что приводит к нарушению их нормального развития. В результате, клетки начинают не контролируемо делиться и накапливаться в крови и костном мозге, занимая место зрелых функциональных клеток.

Бластовая криза хронического лейкоза может проявляться различными симптомами, такими как: усталость, слабость, кровоточивость, повышенный риск инфекций, увеличение лимфоузлов, селезенки и печени. Бластовая криза требует срочного лечения, так как без своевременной медицинской помощи она может привести к летальному исходу.

Тип лейкоза	Характеристики бластовой кризы
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)	Увеличение количества базофилов, эозинофилов и моноцитов
Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)	Увеличение количества лимфоцитов
Хронический моноцитарный лейкоз (ХМЛ)	Увеличение количества моноцитов

Лечение бластовой кризы включает химиотерапию, таргетированные терапии и трансплантацию костного мозга. Однако, прогноз в большинстве случаев остается неблагоприятным, так как бластовая криза часто является признаком высокой активности заболевания и трудно поддаётся лечению.